ISSN 2773-7705
Periodo. Enero – Junio 2022
Vol.6, Nro.1, Publicado: 2022-06-30
https://revistas.itsup.edu.ec/index.php/Higia
Reporte de un caso de Angiomixoma vulvar
Report of a case of vulvar angiomyxoma
Angiomixoma vulvar
Dietmar Rodríguez Fariño1 ferfarcov@gmail.com
Arison Acosta Andrade2 arisondavidacosta@gmail.com
Milton Espinoza3 milton.espinoza@uleam.edu.ec
1, 2, 3, Universidad Laica Eloy Alfaro de Manabí, ULEAM. Manta, Ecuador.
3 Universidad Estatal del Sur de Manabí UNESUM.
2, 3, Red De Investigadores Reg-Red-20-0131.
Contacto: ferfarcov@gmail.com
Recibido: 10-02-2022 Aprobado: 8-04-2022
Resumen
El Angiomixoma profundo de ubicación
vulvar es un raro espécimen de neoplasias que
forman parte del espectro de enfermedades que
pueden alojarse en el aparato reproductor
femenino y que por su rareza es capaz de pasar
desapercibida ante los ojos de los más
experimentados médicos, por ello la
exposición de este caso clínico hace énfasis en
la sospecha clínica del angiomixoma que se
basa en la presencia de una masa sólida, de
consistencia blanda, con la particularidad de
que no provoca dolor, en cuanto a tamaño es
variable y de crecimiento lento como en el caso
de la paciente reportada. Lo ideal en el caso de
un angiomixoma sería la biopsia de una
porción de la masa para el establecimiento de
un diagnóstico de certeza histopatológico y a
partir de ahí empezar con una terapéutica anti
hormonal y finalmente con la cirugía, pero en
el caso vemos que la intervención que se
realizo fue netamente quirúrgica sin considerar
la verdadera naturaleza del tumor, que tiene
gran capacidad de recidiva en la región
afectada si no se aborda de manera adecuada.
Por ello el reporte de este caso es importante
pues al conocer del aparecimiento de esta clase
de tumores en nuestra región se los debe
considerar dentro del diagnóstico probable de
masas de la vulva y corregir las falencias en su
terapéutica.
Palabras clave: Neoplasia, biopsia, cirugía,
vulva, reporte, informe de caso
Abstract. Deep vulvar angiomyxoma is a rare
specimen of neoplasms that are part of the
spectrum of diseases that can be found in the
female reproductive system and which, due to
its rarity, is capable of going unnoticed in the
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eyes of the most experienced physicians,
which is why exposure of this clinical case
emphasizes the clinical suspicion of
angiomyxoma that is based on the presence of
a solid mass, of a soft consistency, with the
particularity that it does not cause pain, in
terms of size it is variable and of slow growth
as in the case of the reported patient. Ideally, in
the case of an angiomyxoma, a biopsy of a
portion of the mass would be to establish a
certain histopathological diagnosis and from
there start with an anti-hormonal therapy and
finally with surgery, but in the case we see that
the intervention that was performed was purely
surgical without considering the true nature of
the tumor, which has a great capacity for
recurrence in the affected region if it is not
adequately addressed. For this reason, the
report of this case is important because when
knowing the appearance of this class of tumors
in our region, they must be considered within
the probable diagnosis of vulvar masses and
correct the shortcomings in their therapy.
Keys word: Neoplasia, biopsy, surgery, vulva,
report, case report
Introducción. El termino Angiomixoma ha
sido integrado en el diccionario doctor en 1983
por la Organización Mundial de la Salud como
una neoplasia de incremento lento, insidiosa y
con altas maneras de reincidencia debido a que
en el instante de su sustracción el tumor no
tiene bordes quirúrgicos correctos gracias a su
mal diagnostico este frecuenta tener recaídas
en las regiones que se vieron
dañadas.(McCluggage et al. 2006a)
La formación de este tumor halla su origen en
la variación cromosómica 12q13-15 y dando
como resultado la aberrante expresión del gen
del elemento arquitectónico del ADN.(Wei
2015)
La formación de este tumor según los últimos
datos de la literatura revisada se reportan más
de 200 casos a nivel mundial (Sozutek, 2016),
siendo las damas en estado pre menopáusico
primordiales focos de aparecimiento de esta
masa con respecto a los varones debido a que
en un análisis llevado a cabo a 168 casos
reportados 151 (88.9%) fueron féminas y 17
(10.1%) hombres, con una interacción hombre-
mujer de 8.8:1. El límite de edad en damas
cambia de 9 a 75 años (media de 37.54 y
mediana de 36) su origen está ligado a la
variación cromosómica 12q13-15 (Lin et al.
2020) y como resultado la mala expresión del
gen del elemento arquitectónico del
ADN.(Herrera-Castro et al. 2017), esta tasa tan
alta en damas se debería a que en el subepitelio
de este conjunto en donde teóricamente se da
el desarrollo de esta neoplasia es más sensible
a estrógeno y progesterona.(Fine et al. 2001)
Los varones al padecer esta clase de neoplasias
se encuentran en la mayoría de los casos en la
zona inguinoescrotal, mientras tanto que en
féminas tiene una situación más extensa
debido a que se puede descubrir en vulva, zona
perineal, glúteos inclusive pelvis, se han
comunicado casos de afectación en el
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retroperitoneo (Nováková y Vážan 2017),
inclusive de afectación vesical con mal
pronóstico (Song et al. 2017); una vez que las
zonas vulvovaginales se ven dañadas, este
tumor tiende a irrumpir en ubicaciones
aledañas y se muestra clínicamente muy
semejante a los quistes de Bartholin con una
pobre zona circunscrita de consistencia
gelatinosa, mixoide y en múltiples casos tiende
a estar constituido por material fibroso.(Xie,
Qian, y Zou 2019)
Materiales y métodos. La presente
investigación es un reporte de caso descriptivo,
respectivo consentimiento informado, la pieza
anatopatológica provino de la ciudad de Chone
y llego a la ciudad de Manta para su
procesamiento mediante corte con micrótomo,
fijación con parafina e inclusión de
hematoxilina y eosina. Se hace conocer que la
realización de la investigación conto con el
aval del director del Hospital General
Rodríguez Zambrano. El reporte de caso fue
sometido al Checklist de “CARE CASE
REPORT GUIDELINES” con el fin de tener
un control de calidad del manuscrito.
Caso clínico. Paciente de 49 años con
antecedentes familiares sin relevancia y de
estrato social bajo acude al Hospital General de
Chone por masa en el labio vulvar izquierdo de
8 años de evolución asintomática, de
características sólidas y de consistencia
mixoide que le impedía a lo largo de los años
mantener relaciones sexuales con normalidad.
Manifiesta que no ha consultado a ningún
médico sobre el origen de la masa a lo largo del
tiempo de evolución de la misma. En primera
instancia a la inspección física se denota
tumoración vulvar derecha de consistencia
blanda, móvil, no dolorosa, no ulcerada y sin
calcificaciones por lo tanto es identificado
como tumor quístico benigno de vulva y se
procese a la exéresis de la formación tumoral,
la cual viaja a la ciudad de Manta debido a que
la ciudad de procedencia de la paciente no
cuenta con el personal e infraestructura para el
diagnóstico histopatológico. La pieza es
procesada en el laboratorio de Anatomía
patológica del Hospital General Rodríguez
Zambrano mostrando un aspecto
membranáceo ovalado, consistencia elástica
grisácea que mide 6x4.5x4 cm, en sus mayores
diámetros, al corte deja apreciar superficies
blanquecinas grisáceas homogéneas de
consistencias elástica.
En la microscopia se aprecia tejido laxo
transparente mixoide con abundantes
elementos vasculares de predominio capilar,
este patrón además se acompaña de aisladas
células inflamatorias; todos estos hallazgos
corresponden a un angiomixoma (figuras A y
B), de esta manera se descartó el diagnóstico
de quiste benigno de vulva que se dio
anteriormente.
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La paciente con este diagnóstico
histopatológico es derivada al área de
ginecología para su seguimiento y valoración,
la cual se pretende realizar de manera mensual.
Actualmente la paciente se encuentra libre de
recurrencias y evita los fármacos con
estrógeno.
Discusión. Estas neoplasias mesénquimales
aun cuando insólitas respecto a otros
diagnósticos diferenciales que se plantean al
identificar masas mixoides en el periné como
el mixoma intramuscular y yuxtaarticular,
mixoma cutáneo, neurofibroma mixoide,
leiomioma mixoide, fibromatosis pélvica,
lipoma de células fusiformes, liposarcoma
mixoide y mixofibrosarcoma (Abdulkader,
Cameselle-Teijeiro, y Forteza 2003) o los
quistes de glándula de Bartholin, labiales y de
conductos de Gartner, por esto el servicio de
ginecología y obstetricia del complejo
hospitalario universitario de Vigo-España
propone la toma de biopsias continuas frente al
aparecimiento de cualquier masa tanto en
región vulvar y pélvica para que tal se tenga un
mejor abordaje en el procedimiento. El
seguimiento de estos protocolos debe ser
tomado en cuenta para el servicio de los
hospitales de nuestra región, este reporte de
caso nos ayuda a ver los errores que se
pudieron cometer con la paciente y poder
mejorar en un futuro próximo (Guldrís Nieto
et al. 2015)
La pieza de la paciente que se sometió a
análisis patológico muestra en su inspección
macroscópica características viscosas y
composición no capsulada, en lo que el caso de
la microscópica del tumor se asemeja a un
grupo de células fusiformes que se disponen a
forma estrellada y se asientan sobre una matriz
extracelular que comparten además con
monocitos, fibroblastos y miofibroblastos. Las
pruebas inmunohistoquímicas nos presentan
contundentemente según lo último en literatura
que esta neoplasia es de procedencia vascular
al ser positiva a marcadores como CD34
(implicada en diferenciación endotelial)
(Alameda et al. 2006) y negativa para proteína
S100 aboliendo la vieja teoría de procedencia
nervioso (marcador de células de Schwann) y
CD68 (marcador histiocitico).
Lamentablemente en el lugar de origen de la
paciente no se contaban con los recursos tanto
físicos como de personal para realizar
diagnósticos tan certeros y esto provoco que el
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tratamiento y el correcto abordaje se retrasara
pero se llegó a un diagnóstico de certeza y una
derivación correcta para la paciente.(Miguez
Gonzalez et al. 2015)
Hasta la última revisión de literatura
especializada en este asunto se han
comunicado 2 casos de metástasis a casusa de
esta clase de tumor, siendo el último de dichos
reportes la causa de muerte de un
paciente.(Blandamura et al. 2003)
El procedimiento gold standard para eliminar
este cuadro es la cirugía(Raptin et al. 2019), no
obstante por el hallazgo de que este tumor tiene
receptores hormonales se ha postulado la
utilización de raloxifeno en mezcla con
agonistas de la GnRh en féminas de edad fértil
para minimizar la magnitud del tumor y tal
remover el tumor de una forma más
práctica.(McCluggage et al. 2006b)
Conclusiones. El angiomixoma es un tumor a
tener mucho en cuenta ya que cuenta con la
particularidad de causar diseminación a
distancia y daño por compresión pese a su
naturaleza “benigna”. En nuestro medio los
desórdenes hormonales causados por diversas
causas pueden precipitar aún más en personas
susceptibles el desarrollo de estas formaciones
tumorales, como pasa en el caso de las mujeres
premenopáusica de quienes se sabe son un
grupo de riesgo para la formación de tumores
ginecológicos. Esto sugiere que la
progesterona y el estrógeno juegan un papel
destacable en la formación de masas en la
mujer. El angiomixoma debe tener una
conducta adecuada partiendo desde el mismo
hecho del diagnóstico ya que la resección
quirúrgica si tratamiento coadyuvante y
neoadyuvante trae consigo un riesgo elevado
de reaparecimiento de la masa tumoral como
en el caso reportado por la paciente. Por el
motivo expuesto se requiere en un inicio
tratamiento farmacológico con Tamoxifeno
para que de esta manera se dé un bloqueo
estrogénico correcto y sus dimensiones
disminuyan. Es allí donde la resección por
parte del cirujano debe tomar protagonismo
pues un tumor con un correcto bloqueo de su
fuente de crecimiento puede ser extirpado de
manera correcta y sin con menor riesgo de
reaparición.
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